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骨坏死已成为一种常见病。据估计，美国每年新增患者有1万一2万例。目前对该疾病的认识有了很大的提高，但其发病机制尚未完全明了。治疗该病的方法虽多，但对各种方法的选择及其疗效仍存在争议。骨坏死主要有两种形式，一种是髓内骨坏死，这种骨坏死通常是静止的，仅影响骨髓腔及其骨小粱，另一种同时有髓内骨及皮质骨受累，这种形式的骨坏死常发生在股骨远端、近端和肱骨近端紧靠软骨下区域，呈进行性发展，并伴有骨关节疼痛，为与结核或化脓性感染区别，最初命名为无菌性坏死(aseptic
necro—sis)，此后又称无血管性坏死(avascular nec-rosis)，但因骨坏死发生数周后，部分又出现骨再生，有作者认为骨坏死(osteonecrosis)和骨缺血性坏死(iscLemic
necrosis)才是其标准名称。
[病因及发病机制]
创伤性骨坏死的病因及发病机制已明确。由于创伤破坏了骨的血供，导致骨发生缺血性坏死，但对于非创伤性骨坏死，对其发病机制争议较大，因而产生了许多理论，包括血栓栓塞理论，即由于血循环内的脂肪、氮气气泡(由于气压病引起)、畸形细胞(镰刀状红细胞)等栓塞了供应骨的血管，骨内压增高理论，小动脉阻塞、静脉阻塞、脉管炎破坏了动脉壁、放射损伤或释放血管因子，如Gaucher病、脂肪代谢紊乱、髓内出血、血管内凝血等。大部分理论不是孤立的，而是相互关联，不能把骨坏死看作是一个单独的疾病，而应看作是由多种病因引起的一组疾病，通过一共同的途径导致骨坏死和骨机械结构的破坏。近年来，研究显示，各种潜在疾病可通过一共同途径，即激活血管内凝血引起骨内血管栓塞和骨坏死。激活血管内凝血的潜在因素包括家族性易栓症(蛋白C、蛋白S或抗凝血酶Ⅲ减少，抗活性蛋白C)、Gaucher病、血红蛋白病、高脂血症和栓塞性脂质、肾上腺皮质功能亢进、乙醇中毒、减压病、超敏反应(同种移植器官排斥、过敏性休克、免疫复合物、系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征等)、内毒素反应(细菌感染、病毒感染等)、组织因子释放、妊娠、恶性肿瘤、神经损伤、感染性肠疾病)、低纤溶作用等。
骨的血供由髓内的滋养动脉及骨外来自骨膜和肌肉的血管组成丰富的血管网供应，不同的部位血供情况不一样，在某些部位，如股骨头，侧支循环较少，在靠近血管主干的远端阻断血管即可导致骨髓、髓内骨及皮质骨的坏死。血管的阻断可由以下几方面引起：①机械性血管阻断。多由于骨折或脱位，非创伤性的压迫，疲劳骨折等阻断了供应骨血供的血管，若该部分骨血供侧支循环较少，则引起该部位骨坏死。②血栓形成或血管栓塞。由于血栓形成或脂肪、气泡、异形细胞等栓塞了供应骨的血管。③损伤或压迫血管壁。由于脉管炎、放射损伤、急性血管痉挛等引起血管壁暂时或永久性损害，导致骨血供消失，出现骨坏死。同样如果骨内的压力由于血液外渗、脂肪或细胞等原因导致增高，阻塞了血供，也会出现骨缺血或坏死。④静脉阻塞。在一个封闭的系统里，如果静脉压超过了动脉压，将阻碍动脉血供，随后的缺血引起骨坏死。如在股骨头，血管大部分通过关节囊下的组织，若关节内积液，静脉压增高，影响动脉血供并导致骨坏死。骨坏死的病因分类及相应的机制如表1—1所示。
表1-1 骨坏死分类
| 疾 病 |
机 制 |
- 伤性骨坏死
- 化脓性骨坏死
- 非创伤性骨坏死
- 压缩或疲劳骨折
- 乙醇中毒
- 气压病
- Gaucher病 结缔组织疾病
- (类风湿关节炎或系统性红斑狼疮)
- 脉管炎
- 血红蛋白病
- 凝血病
- 放射损伤
- 应用激素
- 与年龄有关的股骨远端损伤
- 怀孕
- 痛风
- 胰腺炎
- 特发性或自发性骨坏死
- 儿童疾病(Legg-Calv-Perthes病、Sever病K6hler病、
Larsen病、Blount病、Panner病）
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- MVI，VVOMVI，
- T&E，I／P-VW，VVO(?)
-
- MVI，VVO
- T&E，I／PVW，VVO(?)
- T&E，I／P—VW
- I／P-VW
- MVI，I／P-VW
- I／P-VW
- T&E
- T&E，I／P-VW
- I／P—VW
- MVI，T&E，I／P-VW，VVO(?)
- I／P-VW
- VVO(?)
- ?
- ?
- ?
- ?
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*MVI机械性血管阻断,VVO静脉阻塞,T&E血栓形成或血管栓塞,I／P-VW损伤或压迫血管壁
二、病理
尽管骨坏死病因及发病机制各异，但病理变化却基本相同。当髓内骨栓塞发生坏死，导致细胞坏死、骨组织酸化及溶酶体释放，释放的钙与骨髓脂肪细胞释放的游离脂肪酸结合形成不溶解的脂肪酸钙盐，机体没有特殊的酶溶解梗死的组织，因而可在体内长期存留，临床上表现为静止状态，不进一步发展。若在股骨头、膝关节、肩关节等部位发生皮质网状骨坏死，坏死区域进一步扩大，髓内骨、骨髓及皮质骨均坏死，在早期邻近骨组织显示充血，毛细血管及成纤维细胞增生等修复反应。数周后血管自阂围修复组织长入坏死骨组织，一方面带入破骨细胞吸收坏死骨，另一方面由成骨细胞形成新骨覆盖在坏死骨表面，因而在X线片上表现为骨密度增加。随着修复反应的进一步发展，骨组织的完整性遭到破坏，出现骨小梁骨折，导致软骨塌陷，股骨头、肱骨头或股骨髁等变形。
三、诊断
骨坏死的临床症状因发生部位及坏死范围大小而异，髓内骨坏死大部分是静止的，无临床症状，手足部位的小骨坏死多有症状，但对功能影响较小。老年妇女股骨内髁坏死症状可较重，但并不常见。双侧肩关节的骨坏死常常导致关节功能障碍，但最为常见而且致残最严重的是股骨头坏死。疼痛常常是骨坏死的主要症状，通常是慢性隐痛，在某些情况下症状可较重，如在GaucLer病、气压病、血红蛋白病发生较大的梗死灶。疼痛可随关节活动逐步增重，最后发展至休息时也疼痛，常需要服用药物才能缓解。受累关节常有活动受限，有时局部有压痛，如果在下肢，可有跛行。如怀疑骨坏死，须进一步做特殊检查，包括X线片、CT、MRI、核素骨扫描、髓内压测定、组织活检等。日本联合情报中心股骨头坏死诊断标准见表1—2。
表1—2 日本联合情报中心股骨头坏死诊断标准
| 主要体症 |
X线表现 |
- 股骨头塌陷
- 股骨头内有硬化带(分界线)
- 软骨下有新月征
- 无关节间隙狭窄
- 髋臼无异常
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| 实验室检查 |
骨闪烁成像显示热区中的冷区，组织活检证实骨坏死 |
| 次要体症 |
X线表现 |
伴随关节间隙狭窄的股骨头塌陷；股骨头内呈半透明影或
半透明与硬化混合存在的囊
性变；股骨头负重区变扁 |
| 实验室检查 |
骨闪烁显像显示热区或冷区损害；MRI显示股骨头内低信号点
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| 临床症状 |
站立或行走时髋关节或大腿疼痛；有激素治疗或嗜酒史 |
| 明确诊断 |
有两个以上主要体征 |
| 怀疑 |
有一个主要体征或四个以上次要体征(至少有一个放射学检查阳性)，排除有肿瘤或炎症的特殊病例
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四、骨坏死治疗 |
